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Un gène mis en cause dans la surdité héréditaire

Article par Caroline RABOURDIN , le 28/08/2009 à 19h22 , modifié le 07/09/2009 à 15h12 0 commentaire

Des chercheurs américains viennent de découvrir un défaut dans un des gènes de la souris. Celui-ci serait responsable de la surdité héréditaire.

La France compte 4 millions de malentendants. 60 % d'entre eux sont victimes de surdité dite héréditaire, autrement dit, leur maladie est liée à la génétique.
 
Dans le cadre de leurs recherches sur la surdité, des scientifiques de l'université de l'Iowa aux Etats-Unis se sont particulièrement intéressés aux souris. En effet, leur système auditif est très proche de celui de l'homme. Les chercheurs ont utilisé des souris sourdes et les ont exposées à des produits chimiques pour provoquer des mutations génétiques dans leur génome. Ce dernier a ensuite été passé au peigne fin pour observer quel gène avait muté.
 
Les spécialistes de l'équipe du Dr Nakano ont notamment étudié une souris ayant perdu presque la totalité de ses cellules auditives. Ils ont découvert chez elle la mutation du gène Claudine-9.
 
Les cellules sont situées entre deux compartiments : un milieu liquide riche en potassium et un autre très pauvre. Le gène Claudine-9 a la particularité de maintenir ce taux de potassium de part et d'autres des cellules. Lorsque le gène est endommagé, le liquide riche en potassium inonde celui qui en est peu pourvu et tue ou endommage les cellules auditives. La mutation du gène Claudine-9 serait donc la cause de la surdité héréditaire.
 
Les chercheurs souhaitent à présent réaliser des tests de dépistage sur des volontaires atteints de surdité afin de détecter chez l'homme, une mutation similaire à celle trouvée chez la souris.
 
Cette découverte ne devrait pas pour le moment ouvrir de perspectives thérapeutiques.  
 
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